La hipertensión arterial de origen renal (HAR) es la segunda causa más frecuente, se estima que existen 50 millones de personas en Estados Unidos que padecen ésta enfermedad. En Guatemala no encontramos estadísticas.
La causa más frecuente HAR en gente joven, es la Displasia Fibromuscular ( DFM ) y en pacientes de la tercera edad es una Placa Arterioesclerótica que produce estenosis de la arteria.
La DFM puede comprometer cualquiera de las tres capas de la pared arterial : ADVENTICIA, CAPA MEDIA E ÍNTIMA, siendo la más frecuente en adultos la displasia de la capa media que produce una deformidad en forma de “ rosario ” de los dos tercios distales de la arteria renal y representa entre el 80 y 90% de todos los casos de DFM, generalmente es unilateral, aunque puede ser bilateral y existen otras arterias que pueden estar comprometidas como las arterias carótidas internas ( 25-30 % ), arterias del tronco celiaco, mesentérica superior ( 9 % ) y arterias periféricas ( 5 % ). La Displasia Fibromuscular en niños generalmente compromete la capa íntima o la adventicia y su imagen radiográfica es la de un adelgazamiento liso y uniforme de la arteria. No se puede distinguir entre estos dos tipos. La principal causa de hipertensión arterial en niños con Neurofibromatosis tipo I ( NF-I ), es la estenosis de la arteria renal por compromiso de la capa íntima o de la adventicia pudiendo ser debido a DFM o nó, aunque también se observan casos de Coartación de Aorta Abdominal y Coartación de Aorta Torácica “ baja “ de localización atípica.
La causa de la DFM es desconocida, se cree que puede estar relacionada con los estrógenos, ya que la condición es más frecuente en mujeres, o puede ser debido a una mutación genética ya que se ha observado gemelos, o a veces hay historia familiar cercana no genética. Otra causa puede ser que los vasa-vasorum que irrigan la pared arterial no llevan suficiente oxígeno. El proceso anatomo-patológico es debido a una hiperplasia de la capa media con aumento en el depósito de colágeno III, produciendo la deformidad característica.
La DFM severa de Arterias Carótidas puede presentar síntomas de nervios faciales (ptosis de parpado superior, asimetría de pupilas, infarto cerebral isquémico, cuadro de TIAS), tienen más riesgo de formación de Aneurismas de Arterias Cerebrales y ruptura. En un estudio realizado en el Departamento Cardiovascular en la Universidad de Michigan y reportado en el programa ( MCORRP) encontraron historia familiar aumentada en infartos cerebrales ( 53.5 % ), Aneurismas (23.5 %) y muerte súbita ( 19.8 % ). La Cleveland Clinic reportó un 10 % de anormalidades genéticas, y aproximadamente otro 10 % tienen historia familiar.
Las Arterias Coronarias pueden también estar afectadas y presentar estenosis y disección.
El sub-tipo IV del Síndrome de Ehlers-Danlos también se ha visto asociado con la DFM de la capa media, con producción de múltiples aneurismas o disección. Hay reportes aislados del Síndrome de Alport, Síndrome de Marfan, Feocromocitoma, Enfermedad de MoyaMoya, Vasculitis, Enfermedad de Takayasu y Arteritis a Células Gigantes.
La hipertensión arterial producida por arterioesclerosis, compromete el origen de la arteria o su tercio proximal, por la presencia de placas ateromatosas que producen la estenosis.
La estenosis de la arteria renal disminuye la perfusión y las arteriolas aferentes del APARATO YUXTAGLOMERULAR actúan como baroreceptores, produciendo en exceso la Renina la cual actúa sobre el Angiotensinógeno convirtiéndolo en Angiotensina I, cuando ésta alcanza el pulmón es convertida en Angiotensina II por acción de la enzima angiotensina convertasa.
Los síntomas principales de la DFM son:
• Hipertensión arterial que no mejora con 3 o más medicamentos.
• Fallo renal rápido o súbito, tomando medicinas inhibidoras de la enzima de la Angiotensina Convertasa.
• Elevación de la Creatinina y nitrógeno de urea en sangre.
• Fallo renal inexplicable.
El diagnóstico de hipertensión renovascular se realiza por:
• Evaluación en sangre de la función renal, incluyendo determinación de la renina y la aldosterona.
• Examen de orina investigando microalbuminuria y microhematuria.
• Perfil completo de lípidos.
• Investigación de lupus eritematoso.
Radiológicamente, el diagnóstico se realiza por Angio-Tomografía Computarizada y también puede utilizarse el Ultrasonido Dúplex que mide el flujo antes y después del área de estenosis en la arteria renal. El término Dúplex significa: obtener una imagen de la arteria en estudio y el segundo modo chequea el flujo de sangre. La velocidad normal de la sangre en la Arteria Renal durante la sístole máxima es de 120 cm/s ± 12, y en la Aorta Abdominal es de 60 mts/seg ± 15; ambas velocidades disminuyen con la edad. Las velocidades diastólicas menores al 20% de la velocidad máxima durante la sístole son consistentes con enfermedad renal crónica. Una estenosis significativa de la arteria renal puede indicar que no existe flujo arterial durante diástole.
La Resonancia Magnética también se puede utilizar, pero tiene un 10% de error sobreestimando o subestimando el grado estenosis.
Los procedimientos diagnósticos Radiológicos más preciso son la ANGIOTOMOGRAFÍA DE AORTA ABDOMINAL, EL AORTOGRAMA ABDOMINAL POR CATÉTER Y EL ARTERIOGRAMA SELECTIVO RENAL BILATERAL. Debe realizarse en inspiración profunda con objeto de hacer que los riñones desciendan 3-4 cms, que es su posición normal cuando el paciente está parado (70% del tiempo) y también se elonga o “estira” la arteria renal enferma. La inyección selectiva del medio de contraste en la arteria renal debe realizarse por medio de un inyector automático, inyectando 6-8 cc de medio de contraste en un segundo a una presión controlada entre 700 y 800 PSI. Con objeto de clasificar si la estenosis es hemodinamicamente significativa o no debe investigarse la ausencia de circulación colateral como la arteria capsular y la urétero-pélvica, las cuales revierten su flujo hacia el riñón tratando de irrigar y compensar la disminución del mismo producida por la estenosis. Esto se conoce como flujo “retrógrado”.
Observe la ausencia de la Arteria Capsular y de la arteria urétero pélvica, indicando que ésta estenosis es hemodinámicamente significativa.
Existen dos condiciones sumamente raras que producen Hipertensión Arterial de origen renal, una se conoce como RENINISMO PRIMARIO O SINDROME DE ROBERTSON KIHARA, consiste en formación de un pequeño Hemangiopericitoma del aparato Yuxtaglomerular y se visualiza en la unión cortico medular del riñón, generalmente miden entre 7 y 10 mm de diámetro.
La otra condición rara es la compresión extrínseca de la Arteria Renal Izquierda en su tercio proximal, producida por una INSERCIÓN BAJA DE LA CRUZ DEL DIAFRAGMA IZQUIERDO, que se inserta hasta nivel del cuerpo vertebral de L3.
TRATAMIENTO:
La Estenosis de la Arteria Renal producida por DFM, su tratamiento puede ser por Angioplastia con colocación de un Stent, sin embargo, 10 a 20 % se re-estenosa.
Los mejores resultados se obtienen resecando el segmento enfermo de la arteria renal y poniendo un injerto venoso o de plástico entre la aorta abdominal y la pared sana de la arteria renal. La recuperación post-cirugía de un paciente con DFM es más larga que en otros tipos de patología.
La DFM puede comprometer cualquiera de las tres capas de la pared arterial : ADVENTICIA, CAPA MEDIA E ÍNTIMA, siendo la más frecuente en adultos la displasia de la capa media que produce una deformidad en forma de “ rosario ” de los dos tercios distales de la arteria renal y representa entre el 80 y 90% de todos los casos de DFM, generalmente es unilateral, aunque puede ser bilateral y existen otras arterias que pueden estar comprometidas como las arterias carótidas internas ( 25-30 % ), arterias del tronco celiaco, mesentérica superior ( 9 % ) y arterias periféricas ( 5 % ). La Displasia Fibromuscular en niños generalmente compromete la capa íntima o la adventicia y su imagen radiográfica es la de un adelgazamiento liso y uniforme de la arteria. No se puede distinguir entre estos dos tipos. La principal causa de hipertensión arterial en niños con Neurofibromatosis tipo I ( NF-I ), es la estenosis de la arteria renal por compromiso de la capa íntima o de la adventicia pudiendo ser debido a DFM o nó, aunque también se observan casos de Coartación de Aorta Abdominal y Coartación de Aorta Torácica “ baja “ de localización atípica.
La causa de la DFM es desconocida, se cree que puede estar relacionada con los estrógenos, ya que la condición es más frecuente en mujeres, o puede ser debido a una mutación genética ya que se ha observado gemelos, o a veces hay historia familiar cercana no genética. Otra causa puede ser que los vasa-vasorum que irrigan la pared arterial no llevan suficiente oxígeno. El proceso anatomo-patológico es debido a una hiperplasia de la capa media con aumento en el depósito de colágeno III, produciendo la deformidad característica.
La DFM severa de Arterias Carótidas puede presentar síntomas de nervios faciales (ptosis de parpado superior, asimetría de pupilas, infarto cerebral isquémico, cuadro de TIAS), tienen más riesgo de formación de Aneurismas de Arterias Cerebrales y ruptura. En un estudio realizado en el Departamento Cardiovascular en la Universidad de Michigan y reportado en el programa ( MCORRP) encontraron historia familiar aumentada en infartos cerebrales ( 53.5 % ), Aneurismas (23.5 %) y muerte súbita ( 19.8 % ). La Cleveland Clinic reportó un 10 % de anormalidades genéticas, y aproximadamente otro 10 % tienen historia familiar.
Las Arterias Coronarias pueden también estar afectadas y presentar estenosis y disección.
El sub-tipo IV del Síndrome de Ehlers-Danlos también se ha visto asociado con la DFM de la capa media, con producción de múltiples aneurismas o disección. Hay reportes aislados del Síndrome de Alport, Síndrome de Marfan, Feocromocitoma, Enfermedad de MoyaMoya, Vasculitis, Enfermedad de Takayasu y Arteritis a Células Gigantes.
La hipertensión arterial producida por arterioesclerosis, compromete el origen de la arteria o su tercio proximal, por la presencia de placas ateromatosas que producen la estenosis.
La estenosis de la arteria renal disminuye la perfusión y las arteriolas aferentes del APARATO YUXTAGLOMERULAR actúan como baroreceptores, produciendo en exceso la Renina la cual actúa sobre el Angiotensinógeno convirtiéndolo en Angiotensina I, cuando ésta alcanza el pulmón es convertida en Angiotensina II por acción de la enzima angiotensina convertasa.
Los síntomas principales de la DFM son:
• Hipertensión arterial que no mejora con 3 o más medicamentos.
• Fallo renal rápido o súbito, tomando medicinas inhibidoras de la enzima de la Angiotensina Convertasa.
• Elevación de la Creatinina y nitrógeno de urea en sangre.
• Fallo renal inexplicable.
El diagnóstico de hipertensión renovascular se realiza por:
• Evaluación en sangre de la función renal, incluyendo determinación de la renina y la aldosterona.
• Examen de orina investigando microalbuminuria y microhematuria.
• Perfil completo de lípidos.
• Investigación de lupus eritematoso.
Radiológicamente, el diagnóstico se realiza por Angio-Tomografía Computarizada y también puede utilizarse el Ultrasonido Dúplex que mide el flujo antes y después del área de estenosis en la arteria renal. El término Dúplex significa: obtener una imagen de la arteria en estudio y el segundo modo chequea el flujo de sangre. La velocidad normal de la sangre en la Arteria Renal durante la sístole máxima es de 120 cm/s ± 12, y en la Aorta Abdominal es de 60 mts/seg ± 15; ambas velocidades disminuyen con la edad. Las velocidades diastólicas menores al 20% de la velocidad máxima durante la sístole son consistentes con enfermedad renal crónica. Una estenosis significativa de la arteria renal puede indicar que no existe flujo arterial durante diástole.
La Resonancia Magnética también se puede utilizar, pero tiene un 10% de error sobreestimando o subestimando el grado estenosis.
Los procedimientos diagnósticos Radiológicos más preciso son la ANGIOTOMOGRAFÍA DE AORTA ABDOMINAL, EL AORTOGRAMA ABDOMINAL POR CATÉTER Y EL ARTERIOGRAMA SELECTIVO RENAL BILATERAL. Debe realizarse en inspiración profunda con objeto de hacer que los riñones desciendan 3-4 cms, que es su posición normal cuando el paciente está parado (70% del tiempo) y también se elonga o “estira” la arteria renal enferma. La inyección selectiva del medio de contraste en la arteria renal debe realizarse por medio de un inyector automático, inyectando 6-8 cc de medio de contraste en un segundo a una presión controlada entre 700 y 800 PSI. Con objeto de clasificar si la estenosis es hemodinamicamente significativa o no debe investigarse la ausencia de circulación colateral como la arteria capsular y la urétero-pélvica, las cuales revierten su flujo hacia el riñón tratando de irrigar y compensar la disminución del mismo producida por la estenosis. Esto se conoce como flujo “retrógrado”.
Observe la ausencia de la Arteria Capsular y de la arteria urétero pélvica, indicando que ésta estenosis es hemodinámicamente significativa.
Existen dos condiciones sumamente raras que producen Hipertensión Arterial de origen renal, una se conoce como RENINISMO PRIMARIO O SINDROME DE ROBERTSON KIHARA, consiste en formación de un pequeño Hemangiopericitoma del aparato Yuxtaglomerular y se visualiza en la unión cortico medular del riñón, generalmente miden entre 7 y 10 mm de diámetro.
La otra condición rara es la compresión extrínseca de la Arteria Renal Izquierda en su tercio proximal, producida por una INSERCIÓN BAJA DE LA CRUZ DEL DIAFRAGMA IZQUIERDO, que se inserta hasta nivel del cuerpo vertebral de L3.
TRATAMIENTO:
La Estenosis de la Arteria Renal producida por DFM, su tratamiento puede ser por Angioplastia con colocación de un Stent, sin embargo, 10 a 20 % se re-estenosa.
Los mejores resultados se obtienen resecando el segmento enfermo de la arteria renal y poniendo un injerto venoso o de plástico entre la aorta abdominal y la pared sana de la arteria renal. La recuperación post-cirugía de un paciente con DFM es más larga que en otros tipos de patología.
Muy atentamente, equipo TecniScan Científico.
REFERENCIAS
• University Rochester Medical Center, Renal Vascular Disease, Health Encyclopedia.
• Mayo Clinic, Fibromuscular dysplasia, Mayo Clinic Staff 2014.
• Fibromuscular Dysplasia Society of America.
• Olin JW, Pierce M. Current Opin Cardiol. 2008 Nov; 23 (6) 527-36.
• Olin JW. Cleve Clinic J Med 2007 Apr; 74 (4):273.
• Kirton, A. y Colab. Brian, 136, 1846, July 2013.
• Stacey L. Poloskey, y Colab. Heart Association. Circulation Fibromuscular Dysplasia.
• Circulation 2012; 125:e636.
• University Rochester Medical Center, Renal Vascular Disease, Health Encyclopedia.
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• Stacey L. Poloskey, y Colab. Heart Association. Circulation Fibromuscular Dysplasia.
• Circulation 2012; 125:e636.
Comité Editorial: Grupo de Radiológicos TecniScan.