Felix Fränkel en 1886 fue el primero en describir un paciente con feocromocitoma. El término feocromocitoma fue introducido por el patólogo Ludwig Pick en 1912 y en 1926, el Doctor César Roux en Suiza y el Doctor Charles H. Mayo en Estados Unidos, fueron los primeros cirujanos en resecar este tumor.
Los feocromocitomas son tumores neuroendocrinos que se originan de las células cromafines de la médula adrenal o en el tejido cromafin extra-adrenal, que no involucionó después del nacimiento, secretan cantidades variables de catecolaminas, especialmente epinefrina y norepinefrina.
Los paragangliomas extra-adrenales están relacionados a los feocromocitomas, son menos frecuentes, se originan en los ganglios adyacentes al Sistema Simpático, contienen células cromafines.
Las células cromafines reciben este nombre porque tienen sales de cromio en los análisis histológicos. También son llamadas feocromocitos. Las sales de cromio se oxidan y polimerizan las catecolaminas para formar el color café que se observa en los feocromocitomas. La microfotografía electrónica de una célula cromafin que abajo se muestra fue realizada por el Doctor Wolfgang Schmidt de la Universidad de Innsbruck, muestra las pequeñas microvesículas que liberan la adrenalina y noradrenalina.
Solamente el 5% de los paragangliomas producen suficiente cantidad de catecolaminas y generalmente, no causan hipertensión arterial.
Los síntomas principales de los Feocromocitomas son producidos por hiperactividad del Sistema Nervioso Simpático y se manifiesta por taquicardia, dolor paralumbar, presión arterial elevada usualmente paroxística que a veces es difícil detectar; otro signo es hipotensión ortostática con disminución de la presión sistólica mayor de 20mmHg ó disminución de la presión diastólica mayor de 10mmHg.
No todos los pacientes presentan los síntomas o signos arriba descritos, los más comunes son cefaleas, diaforesis, taquicardia e hipertensión arterial intermitente, los cuales desaparecen en menos de una hora.
Existe un 5% de pacientes normotensos con presencia de un feocromocitoma.
La incidencia de los feocromocitomas ocurre en 2 a 8 habitantes por cada millón, generalmente se diagnostican en pacientes de edad media, son 40 veces menos frecuentes que los Aldosteromas del Síndrome de Conn. En Estados Unidos se diagnostican 1,000 casos anualmente.
Los feocromocitomas han sido llamados “tumores del 10%” porque 10% son bilaterales, 10% extra-adrenales, 10% ocurren en niños, 10% son malignos, 10% de los extra-adrenales son intra-abdominales, 10% de los casos tienen un patrón hereditario llamado feocromocitoma familiar, 10% se diagnostican en sujetos normotensos.
El 97% de los feocromocitomas se encuentran en el abdomen, 2% en tórax y 1% en otras regiones.
El 85% de los feocromocitomas se localizan en las glándulas suprarrenales y los feocromocitomas extra-adrenales representan el 10%, se observan principalmente en los órganos de Zuckerkandl, que se localizan en la región paraórtica izquierda al origen de la arteria mesentérica inferior. Son más frecuentes en la glándula adrenal derecha, sin embargo, en los pacientes con Neurofibromatosis tipo I ( NF - I ) se observan frecuentemente en la izquierda.
El 30% de los feocromocitomas extra-adrenales tienen tendencia a ser malignos y en los intra-adrenales se ha descrito un 10% de malignos.
El 20% de pacientes adultos hipertensos con NF-I pueden desarrollar un feocromocitoma.
Otros feocromocitomas se han observado en la pared de la vejiga urinaria, próstata, región retrohepática, retrocardiacos, esto se debe a que las células cromafines se pueden observar en los ganglios simpáticos, nervio vago y arterias carótidas.
Se estima que un 25% de los feocromocitomas tienen una mutación genética y se relacionan con otras condiciones como la Neurofibromatosis tipo I, síndromes endocrinos de neoplasia múltiple, Von Hippel-Lindau, etc.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se establece mediante la medición de catecolaminas y metanefrinas en plasma (o en colecciones de orina de 24 horas). Hay ciertas drogas que pueden alterar el resultado de catecolaminas como los estimulantes, metildopa, dopamina y antihipertensivos.
Ciertas comidas como café, té, bananos, chocolate, cocoa, cítricos y vainilla también pueden afectar los niveles de metanefrinas y ácido vanidil mandelico en orina. Se ha descrito que cuando la norepinefrina en orina está más alta que la epinefrina hay que sospechar la posibilidad que el feocromocitoma sea ectópico.
Los métodos radiológicos diagnósticos más utilizados son la Tomografía Computarizada y la Resonancia Magnética. Está contraindicada la realización de Aortogramas Abdominales, ya que el medio de contraste estimula a las glándulas suprarrenales y produce una crisis hipertensiva, que puede causar una hemorragia cerebral o un infarto del miocardio.
Para el diagnóstico de los feocromocitomas ectópicos o extra-adrenales el método ideal es un SPECT / CT, con iodo 123 - metayodobencilguanidina.
Los paragangliomas extra-adrenales están relacionados a los feocromocitomas, son menos frecuentes, se originan en los ganglios adyacentes al Sistema Simpático, contienen células cromafines.
Las células cromafines reciben este nombre porque tienen sales de cromio en los análisis histológicos. También son llamadas feocromocitos. Las sales de cromio se oxidan y polimerizan las catecolaminas para formar el color café que se observa en los feocromocitomas. La microfotografía electrónica de una célula cromafin que abajo se muestra fue realizada por el Doctor Wolfgang Schmidt de la Universidad de Innsbruck, muestra las pequeñas microvesículas que liberan la adrenalina y noradrenalina.
Solamente el 5% de los paragangliomas producen suficiente cantidad de catecolaminas y generalmente, no causan hipertensión arterial.
Los síntomas principales de los Feocromocitomas son producidos por hiperactividad del Sistema Nervioso Simpático y se manifiesta por taquicardia, dolor paralumbar, presión arterial elevada usualmente paroxística que a veces es difícil detectar; otro signo es hipotensión ortostática con disminución de la presión sistólica mayor de 20mmHg ó disminución de la presión diastólica mayor de 10mmHg.
No todos los pacientes presentan los síntomas o signos arriba descritos, los más comunes son cefaleas, diaforesis, taquicardia e hipertensión arterial intermitente, los cuales desaparecen en menos de una hora.
Existe un 5% de pacientes normotensos con presencia de un feocromocitoma.
La incidencia de los feocromocitomas ocurre en 2 a 8 habitantes por cada millón, generalmente se diagnostican en pacientes de edad media, son 40 veces menos frecuentes que los Aldosteromas del Síndrome de Conn. En Estados Unidos se diagnostican 1,000 casos anualmente.
Los feocromocitomas han sido llamados “tumores del 10%” porque 10% son bilaterales, 10% extra-adrenales, 10% ocurren en niños, 10% son malignos, 10% de los extra-adrenales son intra-abdominales, 10% de los casos tienen un patrón hereditario llamado feocromocitoma familiar, 10% se diagnostican en sujetos normotensos.
El 97% de los feocromocitomas se encuentran en el abdomen, 2% en tórax y 1% en otras regiones.
El 85% de los feocromocitomas se localizan en las glándulas suprarrenales y los feocromocitomas extra-adrenales representan el 10%, se observan principalmente en los órganos de Zuckerkandl, que se localizan en la región paraórtica izquierda al origen de la arteria mesentérica inferior. Son más frecuentes en la glándula adrenal derecha, sin embargo, en los pacientes con Neurofibromatosis tipo I ( NF - I ) se observan frecuentemente en la izquierda.
El 30% de los feocromocitomas extra-adrenales tienen tendencia a ser malignos y en los intra-adrenales se ha descrito un 10% de malignos.
El 20% de pacientes adultos hipertensos con NF-I pueden desarrollar un feocromocitoma.
Otros feocromocitomas se han observado en la pared de la vejiga urinaria, próstata, región retrohepática, retrocardiacos, esto se debe a que las células cromafines se pueden observar en los ganglios simpáticos, nervio vago y arterias carótidas.
Se estima que un 25% de los feocromocitomas tienen una mutación genética y se relacionan con otras condiciones como la Neurofibromatosis tipo I, síndromes endocrinos de neoplasia múltiple, Von Hippel-Lindau, etc.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se establece mediante la medición de catecolaminas y metanefrinas en plasma (o en colecciones de orina de 24 horas). Hay ciertas drogas que pueden alterar el resultado de catecolaminas como los estimulantes, metildopa, dopamina y antihipertensivos.
Ciertas comidas como café, té, bananos, chocolate, cocoa, cítricos y vainilla también pueden afectar los niveles de metanefrinas y ácido vanidil mandelico en orina. Se ha descrito que cuando la norepinefrina en orina está más alta que la epinefrina hay que sospechar la posibilidad que el feocromocitoma sea ectópico.
Los métodos radiológicos diagnósticos más utilizados son la Tomografía Computarizada y la Resonancia Magnética. Está contraindicada la realización de Aortogramas Abdominales, ya que el medio de contraste estimula a las glándulas suprarrenales y produce una crisis hipertensiva, que puede causar una hemorragia cerebral o un infarto del miocardio.
Para el diagnóstico de los feocromocitomas ectópicos o extra-adrenales el método ideal es un SPECT / CT, con iodo 123 - metayodobencilguanidina.
Muy atentamente, equipo TecniScan Científico.
Referencias Bibliográficas
• Radiographics 2003; 23: 29 - 43
• Radiology 1999; 212: 35 – 41
• J Clin Oncol 2007; 25: 2262 – 2269
• Penn State Hershey Medical Center 2013-02-23
• Tumori 91 (1):53-8
• Mayo Clinic Proceedings 78 (12):1501-4
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• Penn State Hershey Medical Center 2013-02-23
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• Mayo Clinic Proceedings 78 (12):1501-4
Comité Editorial: Grupo de Radiológicos TecniScan.