Le enviamos esta revisión sobre ESCLEROSIS TEMPORAL MESIAL (EMT), que fue realizada en el año 2000, conjuntamente con Neuroradiólogos y un Neurólogo. Fue presentado en el Congreso Latinoamericano de Epilepsia, Santiago de Chile, Septiembre 2000 y esta revisión fue premiada por lo completo de la misma.
ETM:
Es la pérdida neural y astrogliosis en la corteza temporal media, hipocampo, amígdala, circunvolución parahipocámpica y corteza entorrinal.
(John Hughlings Jackson, 1825)
Sinónimos:
-Epilepsia hipocámpica o hipocampal.
-Epilepsia del lóbulo temporal con esclerosis hipocampal.
-Esclerosis mesial del lóbulo temporal.
-Esclerosis temporal medial.
CARACTERISTICAS BASICAS
Causa más común de crisis parciales complejas (CPC) refractarias al tratamiento médico 60-80% de pacientes con CPC.
- Auras epigástricas
- Atrofia hipocámpica
- Hipoperfusión ictal
- Hiperfunción postictal e interictal
- Hipermetabolismo interictal
- Déficit de memoria
- Automatismos oro – alimentarios
- Auras psíquicas, crisis epilépticas
- EEG: espigas en área temporal
- Corregible quirúrgicamente
ETIOPATOGENIA
Causa desconocida sin embargo, se cree que la fiebre alta, con convulsiones febriles en niños menores de 18 meses pueden ser la causa que produce ETM, ya que esta área del cerebro es poco vascularizada.
Pérdida neuronal y astrogliosis en la parte medial de la corteza temporal, hipocampo, amígdala, giro hipocámpico, folium y corteza entorrinal.
TIPOS
Esclerosis clásica: destrucción neuronal (30-50%) de células Piramidales y astrogliosis en región hilar, giro dentado, y cuerno de Amón (CA), giro hipocámpico (capas CA1, CA3, CA4; preservación de CA2).
Esclerosis del folium; pérdida neuronal y astrogliosis en el folium con preservación de otras zonas.
Patrón estructural laminar.
CATEGORIAS
(Clasificación de Jack – Trenerry – Cascino 1995)
I. Un hipocampo normal, el otra anormal
II. Uno ligeramente anormal, el otro muy anormal
III. Ambos hipocampos igualmente anormales
IV. Ambos normales
FRECUENCIA DE BILATERALIDAD: 80% (autopsias)
Asimétrica: un lado más afectado que otro
Lado más afectado: epileptogénico
III –IV tasa de curación post cirugía < 50%
ASPECTOS ESPECIALES DEL SINDROME CLINICO
-Crisis en la niñez o pubertad
-Primera crisis tónico – clónica generalizada o crisis parcial compleja
-Crisis parciales complejas (más frecuentes 40-50%)
-Sensaciones gustativas y olgatorias
-Crisis parcial asociada a inmovilidad, vista fija, automatismos oro – alimentarios (movimientos masticatorios, labiales, sin respuesta)
-Automatismos gesticulares
-Crisis duran de 1 – 2 min
-Confusión post – ictal
-Origen en hemisferio dominante: afasia post – ictal
-Evolución a crisis tónico – clónicas generalizadas o parciales.
-Responde a antiepilépticos
-Refractariedad.
-Cirugía
-Factores precipitantes: estrés, deprivación de sueño, cambios hormonales (ciclos menstruales)
-Examen neurológico: déficit de memoria.
-Asociado a transtorno: depresión y sicosis.
BASE BIOLÓGICA
-Pérdida selectiva en subcampos específicos.
-Neuronas sobrevivientes pierden dendríticas.
-Descargas de hipersincronización anormal en regiones límbicas y no límbicas causan CPC.
Alteraciones en hipocampo contralateral y áreas extrahipocámpicas.
PLAN DIAGNOSTICO
- Evaluación Clínica por Neurólogo Pediatra.
- Electroencefalograma.
- Resonancia Magnética sin y con medio de contraste.
PRONÓSTICO
- Progresión de síntomas dependen de un tratamiento adecuado.
- Resección temporal anterior puede evitar nuevas crisis.
MANEJO:
- Monoterapia
- Carbamacepina
- Fenitoina
- Adecuadas en crisis iniciales.
- Dosis mayores que en crisis comunes.
(John Hughlings Jackson, 1825)
Sinónimos:
-Epilepsia hipocámpica o hipocampal.
-Epilepsia del lóbulo temporal con esclerosis hipocampal.
-Esclerosis mesial del lóbulo temporal.
-Esclerosis temporal medial.
CARACTERISTICAS BASICAS
Causa más común de crisis parciales complejas (CPC) refractarias al tratamiento médico 60-80% de pacientes con CPC.
- Auras epigástricas
- Atrofia hipocámpica
- Hipoperfusión ictal
- Hiperfunción postictal e interictal
- Hipermetabolismo interictal
- Déficit de memoria
- Automatismos oro – alimentarios
- Auras psíquicas, crisis epilépticas
- EEG: espigas en área temporal
- Corregible quirúrgicamente
ETIOPATOGENIA
Causa desconocida sin embargo, se cree que la fiebre alta, con convulsiones febriles en niños menores de 18 meses pueden ser la causa que produce ETM, ya que esta área del cerebro es poco vascularizada.
Pérdida neuronal y astrogliosis en la parte medial de la corteza temporal, hipocampo, amígdala, giro hipocámpico, folium y corteza entorrinal.
TIPOS
Esclerosis clásica: destrucción neuronal (30-50%) de células Piramidales y astrogliosis en región hilar, giro dentado, y cuerno de Amón (CA), giro hipocámpico (capas CA1, CA3, CA4; preservación de CA2).
Esclerosis del folium; pérdida neuronal y astrogliosis en el folium con preservación de otras zonas.
Patrón estructural laminar.
CATEGORIAS
(Clasificación de Jack – Trenerry – Cascino 1995)
I. Un hipocampo normal, el otra anormal
II. Uno ligeramente anormal, el otro muy anormal
III. Ambos hipocampos igualmente anormales
IV. Ambos normales
FRECUENCIA DE BILATERALIDAD: 80% (autopsias)
Asimétrica: un lado más afectado que otro
Lado más afectado: epileptogénico
III –IV tasa de curación post cirugía < 50%
ASPECTOS ESPECIALES DEL SINDROME CLINICO
-Crisis en la niñez o pubertad
-Primera crisis tónico – clónica generalizada o crisis parcial compleja
-Crisis parciales complejas (más frecuentes 40-50%)
-Sensaciones gustativas y olgatorias
-Crisis parcial asociada a inmovilidad, vista fija, automatismos oro – alimentarios (movimientos masticatorios, labiales, sin respuesta)
-Automatismos gesticulares
-Crisis duran de 1 – 2 min
-Confusión post – ictal
-Origen en hemisferio dominante: afasia post – ictal
-Evolución a crisis tónico – clónicas generalizadas o parciales.
-Responde a antiepilépticos
-Refractariedad.
-Cirugía
-Factores precipitantes: estrés, deprivación de sueño, cambios hormonales (ciclos menstruales)
-Examen neurológico: déficit de memoria.
-Asociado a transtorno: depresión y sicosis.
BASE BIOLÓGICA
-Pérdida selectiva en subcampos específicos.
-Neuronas sobrevivientes pierden dendríticas.
-Descargas de hipersincronización anormal en regiones límbicas y no límbicas causan CPC.
Alteraciones en hipocampo contralateral y áreas extrahipocámpicas.
PLAN DIAGNOSTICO
- Evaluación Clínica por Neurólogo Pediatra.
- Electroencefalograma.
- Resonancia Magnética sin y con medio de contraste.
PRONÓSTICO
- Progresión de síntomas dependen de un tratamiento adecuado.
- Resección temporal anterior puede evitar nuevas crisis.
MANEJO:
- Monoterapia
- Carbamacepina
- Fenitoina
- Adecuadas en crisis iniciales.
- Dosis mayores que en crisis comunes.
Muy atentamente, equipo TecniScan Científico.
REFERENCIAS
1. Babb TI. Brown WJ. Pathological findings in spilepsy. In: Engel J. Jr. editor.
Surgical treatment of the epilepsies. New York. Raven, 1987:51140
2. Bayer TA Wiestler OD, Wolf HK, hippocampal loss of N-methyl-D-aspartate
receptor subunit 1 mRNA in chronic temporal lobe epilepsy. Acta Neuropathol 1995; 89:446-50
3. DeLanerolle NC, Brines ML, Kim JH, Williamson A, Philips MF, Spencer DD. Neurochemical remodeling of the hippocampus in human temporal lobe epilepsy. Epilepsy Research. 1992; (Suppl 9): 205-20
4. Engel J. Jr. Functional explorations of the human epileptic brain and their therapeutic implication. Electroencephal Clin Neurophysiol 1990; 76:296-316
5. Engel J. Jr. Recent advances in sugical treatment of temporal lobe epilepsy.
Acta Neurol Scand 1992;86 (Suppl 5):7180
6. Sutula T. Cascino G. Cavazos J, Parada I, Ramirez L. Mossy fiber synaptic reorganization in the epileptic human temporal lobe. Ann Neurol 1989;26:321-30
7. Clifford J. Magnetic resonance imaging, reuroimaging and anatomy. In: Latchaw RE, Clifford J. epilepsy:clinical evaluation, reuroimaging, surgery, Neuroimaging Clin N Am. 1995;5;4:597-622
8. Castillo, M. Neuroradiology companion. Methods, guidelines, and imaging fundamentals. Philadephia. Lippincott. 1997:170
1. Babb TI. Brown WJ. Pathological findings in spilepsy. In: Engel J. Jr. editor.
Surgical treatment of the epilepsies. New York. Raven, 1987:51140
2. Bayer TA Wiestler OD, Wolf HK, hippocampal loss of N-methyl-D-aspartate
receptor subunit 1 mRNA in chronic temporal lobe epilepsy. Acta Neuropathol 1995; 89:446-50
3. DeLanerolle NC, Brines ML, Kim JH, Williamson A, Philips MF, Spencer DD. Neurochemical remodeling of the hippocampus in human temporal lobe epilepsy. Epilepsy Research. 1992; (Suppl 9): 205-20
4. Engel J. Jr. Functional explorations of the human epileptic brain and their therapeutic implication. Electroencephal Clin Neurophysiol 1990; 76:296-316
5. Engel J. Jr. Recent advances in sugical treatment of temporal lobe epilepsy.
Acta Neurol Scand 1992;86 (Suppl 5):7180
6. Sutula T. Cascino G. Cavazos J, Parada I, Ramirez L. Mossy fiber synaptic reorganization in the epileptic human temporal lobe. Ann Neurol 1989;26:321-30
7. Clifford J. Magnetic resonance imaging, reuroimaging and anatomy. In: Latchaw RE, Clifford J. epilepsy:clinical evaluation, reuroimaging, surgery, Neuroimaging Clin N Am. 1995;5;4:597-622
8. Castillo, M. Neuroradiology companion. Methods, guidelines, and imaging fundamentals. Philadephia. Lippincott. 1997:170
Comité Editorial: Grupo de Radiológicos TecniScan.